Актуальность. Младенческая смертность аномалий развития в мире занимают третье место. Тяжесть состояния таких детей при рождении часто обусловлена легочно-сердечной недостаточностью нестабильной гемодинамикой, что повышает риск перинатального поражения ЦНС . Новейшие успехи детской неврологии, детской хирургии и неонатологии в последние годы определили возможность оказания неотложной помощи новорожденным детям с тяжелыми пороками развития. Нейросонография используется традиционно в качестве основного метода ранней диагностики структурных поражений головного мозга у новорожденных детей. Метод распространенно применяется в связи общедоступностью, безопасностью и малой инвазивностью, а также бесценен в диагностике поражений головного мозга у детей, находящихся в стационарных отделениях, транспортировка которых невозможна для МРТ- исследования в связи с тяжестью состояния. Информация более высокой степени и характер анатомических структур головного мозга может произведен методом МРТ, этот метод характеризуется отсутствием лучевой нагрузки на организм, возможностью исследования в различных плоскостях, не перемещая пациента, и высоким тканевым контрастом. Кроме того, МРТ является стандартизованным воспроизводимым методом, что делает его более объективным по сравнению с другими видами нейровизуализации, включая нейросонографию. Цель исследования: Установить частоту и характер поражений головного мозга методами нейровизуализации, определяющими транзиторные и необратимые поражения функции ЦНС у новорожденных детей с пороками развития внутренних органов в периоперационном периоде. Наиболее часто поступали в отделение дети с пороками развития почек и мочеполовой системы 269 (43%), на втором месте по частоте - пороки развития ЖКТ— 91 (22%), на третьем месте — пороки развития позвоночника, также врожд. заболевания лица и шеи (по 7 %). Остальные врожденные пороки встречались реже. Около 80% (328) детей требовалась хирургическая коррекция врожденных пороков развития, из них 36% (147) были оперированы в первые 4—8 ч от момента рождения, 22% (90) — к концу 1-х суток жизни. Остальные дети были оперированы в период с 2-х до 18-х суток жизни и позже. В связи с поставленной целью выявления факторов риска перинатального поражения ЦНС в дооперационном, интраоперационном и послеоперационном периодах всем детям оценивался неврологический статус, проводилось скрининговое нейросонографическое исследование (трехкратно). МРТ-исследование было проведено у 25 (6,2%) из 411 новорожденных c врожденными пороками внутренних органов. В том числе 2 ребенка страдали врожденной диафрагмальной грыжей, по 9 ребенка — гастрошизисом, гидронефрозом, 6 детей со стенозом двенадцатиперстной кишки, множественными врожденными пороками развития, по 8 новорожденных — аденоматозом легкого, бронхогенной кистой, омфалоцеле. Результаты По результатам комплексного неврологического и клинико-инструментального обследования детей с врожденными пороками внутренних органов более 42% (172) имели признаки поражения ЦНС. Основными проявлениями перинатального поражения ЦНС были: синдром угнетения — у 135 (33%), изменение мышечного тонуса и двигательные нарушения — у 238 (58%), судорожный синдром — у 24 (6%), что и соответствовало результатам, полученным при использовании методов нейровизуализации. Исследование показывает что, в раннем и позднем постоперационном периодах, а также перед выпиской синдром двигательных нарушений регистрировался у 32 (8—9%) детей. Синдром мышечной дистонии устанавливался чаще всего перед выпиской и наблюдался у 38 детей. Гипертензионно-гидроцефальный синдром был выявлен в постоперационном периоде у 3 детей с врожденной диафрагмальной и спинномозговой грыжей и потребовал дальнейшего целенаправленного лечения. Судорожный синдром до операции наблюдался у 4 (1%) ребенка, после операции — у 6 (1,5%) .Наиболее тяжелые неврологические проявления гипоксически-ишемической энцефалопатии имели дети с врожденной диафрагмальной грыжей. Энцефалопатия у этих детей сочеталась с высокой легочной гипертензией, повышенным давлением в системе верхней полой вены, что влияло на церебральную гемодинамику и ее ауторегуляцию. У 50% детей с признаками поражения ЦНС, по данным нейросонографии, были выявлены различные структурные изменения головного мозга. Из них наиболее часто встречалось расширение наружных и внутренних ликворных пространств, внутрижелудочные кровоизлияния различной степени тяжести и другие нарушения. По данным МРТ, внутрижелудочковые кровоизлияния обнаружены у 13 (3,3%) из 411 пациентов с пороками развития внутренних органов, подоболочечные (субдуральные и субарахноидальные) кровоизлияния — у 5 (1,2%), церебральные кисты — у 1 (0,4%), паренхиматозные кровоизлияния — у 2 (0,8%). Расширение наружных и внутренних ликворных пространств в сочетании с внутрижелудочковыми кровоизлияниями различной степени тяжести, расширением субдурального пространства наблюдалось чаще в группе детей с врожденной диафрагмальной грыжей и спинномозговой грыжей— у 15 (20%). Выводы:В результате комплексного неврологического и клинико -инструментального обследования детей с врожденными пороками внутренних органов более чем у 40% установлены клинические признаки поражения ЦНС, которые в большинстве случаев — у 55 (54%) детей имели транзиторный характер, а у 22 (22%) — и органическую природу и сочетались со структурными изменениями головного мозга. Наиболее серьезные неврологические нарушения отмечались у детей с врожденной диафрагмальной и спинномозговой грыжей, гастрошизисом, омфалоцеле, множественными врожденными пороками, тяжелыми пороками развития легких в связи с развивающимися гемодинамическими расстройствами, влияющими на мозговой кровоток. Для полноценной оценки факторов риска дети с врожденными пороками нуждаются в амбулаторном наблюдении с оценкой психомоторного развития. Нейросонография и МРТ являются взаимодополняющими методами диагностики врожденных и перинатальных поражений.