Актуальность.Внепечёночная портальная гипертензия (ВПГ), чаще всего, обусловлена тромбозом воротной вены и составляет от 20 до 30% всех пациентов с данным синдромом и является 2-й по частоте причиной развития портальной гипертензии после цирроза печени. Основными причинами венозных тромбозов и, в частности, внепечёночного тромбоза воротной вены (ВТВВ) в настоящее время принято считать наследственные и приобретённые тромбофилии. Учитывая полиэтиологический характер данной патологии, выбор тактики лечения и ведения данных пациентов в послеоперационном периоде должен производится с учётом этиологии тромбоза портальной системы. Цель.Усовершенствование лечебной и диагностической тактики у больных с ВПГ. Материалы и методы. Проведен анализ результатов лечения 58 больныхс ВТВВ и заболеваниями системы крови в период с 2008 по 2018 гг. 38 женщин (65,5%) и 20 мужчин (34,5%) в возрасте от 19 до 69 лет (медиана – 34,1 года). У всех исследуемых пациентов дебют заболевания состоялся во взрослом возрасте. Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) выявлены у 58 (100%) пациентов.Обследование пациентов включало выявление различных системных и локальных факторов риска ВТВВ. У 30 пациентов (51%) помимо наличия МПЗ выявлены и другие факторы риска ВТВВ (наследственные тромбофиллии).С целью профилактики или рецидива кровотечения из варикозных вен7 (12,1%) больным выполнено мезентерикокавальное или спленоренальное шунтирование («бок в бок» или с интерпозицией синтетического протеза). У 51 пациента (87,9%) по данным МСКТ выявлен тотальный тромбоз спленопортальной оси, что послужило причиной препятствующей выполнению шунтирующей операции. Таким пациентам выполнено эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка 26 (44,8%) больных, а также прошивание ВРВ пищевода и желудка (при их диаметре более 15 мм, что не позволяло выполнить эндоскопическое лигирование) – 13 больных(22,4 %). Прошивание ВРВ пищевода и желудка дополнялось выполнением спленэктомии в основном по причине большого размера селезенки, что препятствовало осуществлению доступа к желудку – 12 (20,7%) больных.Эластометрия селезенки выполнена 30 пациентам (51,7%) до оперативного вмешательства и в раннем послеоперационном периоде. В послеоперационном периоде всем пациентам назначалась длительная антикоагулянтная терапия (АКТ).Низкомолекулярные гепарины назначались в первые 3-4 суток после операции на срок 3 месяца с последующим переводом на пероральный прием оральных антикоагулянтов (ингибиторов тромбина или ингибиторов фактора Xa свертывания) на длительный срок. Результаты.В исследуемой группе, помимо преобладающего у всех пациентов МПЗ, были выявлены наследственные тромбофилии– 30 пациентов (51 %): 11 больных (18,9%) с наследственным дефицитом естественных антикоагулянтов антитромбина, протеинов «С» и «S»: по 4 (6,8%), 6 (10,3%) и 1 (1,7%) пациентов соответственно; гомозиготная мутация гена ингибитора активатора плазминогена 1 типа (PAI-I) – 17 пациентов (29,3%) и гипергомоцистеинемия, ассоциированная с мутациями гена метилентетрагидрофолатредуктазы (МТГФР) – 2 больных (3,4%). Антифосфолипидный синдром – 3 пациента (5,1%) и пароксизмальная ночная гемоглобинурия – 1 пациент (1,7%).Локальные факторы риска ВТВВ (воспалительные заболевания органов брюшной полости, травмы, операции и др.) обнаружены у 12 больных (20%).Летальных исходов в раннем послеоперационном периоде не было. Из осложнений раннего послеоперационного периода наблюдения явились геморрагические (кровотечения из постлигатурных эрозий) у 3 больных (5,1 %). Тромбоэмболические осложнения (рецидив тромбоза портальной системы или тромбоз портокавального шунта) отмечены у 6 больных (10,3%) в большинстве наблюдений – по причине самостоятельного отказа пациентов от приёма антикоагулянтов после выписки из стационара. При проведении оперативных вмешательств в объеме ПКШ во всех наблюдениях жесткость селезенки в послеоперационном периоде значительно снижается (р<0,01), а при выполнении операций азигопортального разобщения данный показатель остаётся на прежнем уровне.(p>0,05).Уровень 5- и 10-летней выживаемости составил 100%. Выводы. При выборе лечебной тактики у больных с ВПГ, обусловленной тромбозом воротной вены, необходимо учитывать этиологический фактор. У пациентов с приобретенными МПЗналичие наследственной тромбофилии увеличивает риск рецидива тромбоза в сосудах портальной системы, а также тромбозов других локализаций. Эластометрия селезенки имеет диагностическую ценность при синдроме портальной гипертензии и может служить косвенным прогностическим признаком развития ВРВ пищевода и желудка.Длительная АКТ снижает частоту геморрагических и тромбоэмболических осложнений в отдаленном послеоперационном периоде (p<0,05). Отказ пациентов от АКТ снижает эффективность первично выполненного хирургического лечения и способно резко ухудшать прогноз.