Актуальность проблемы: Гастроинтестинальные стромальные опухоли (гисо) двенадцатиперстной кишки являются наиболее распространенными мезенхимальные опухоли желудочно-кишечного тракта. Примерно 30% первичных опухолей двенадцатиперстной кишки составляют ГИСО, и 5% ГИСО имеют в качестве отправной точки двенадцатиперстную кишку. Цель работы: Изучить частоту, клинические манифестации, особенности диагностики и лечения, а так же гистопатологические характеристики ГИСО двенадцатиперстной кишки. Материалы и метод: Проведен ретроспективный анализ базы данных 6 пациентов с ГИСО (CD117 +++) двенадцатиперстной кишки, оперированных в двух клиниках на протяжении периода с 2007 по 2015гг. Результаты и обсуждение: Средний возраст пациентов составил 53.7±2.0 года. Распределение по полу: женщин – 4(66.7%), мужчин – 2(33.3%). Основной клинический симптом – боли в животе, в 3/6 случаях (50%). В 2/6 случаях (33.3%) опухоли диагностированы при наступлении осложнений: внутрипросветные кровотечения (n=2). Установлены некоторые характерные особенности ГИСО двенадцатиперстной кишки: ГИСО локализовались с одинаковой частотой в сегменте D2 – 3/6 (50%) и D3 – 3/6 (50%). Размеры опухоли в среднем составили 7.6±1.9 см. Размеры опухоли (≤5см vs. >5см) – 2(33.3%) vs. 4(66.7%) (p<0.05). По характеру роста ГИСО: внепросветный – 2 (33.3%) vs. смешанный – 4 (66.7%) (p<0.05). Среднее количество митозов в группе минимального риска (≤5/50 HPF) составило 3.5±1.5, в группе повышенного риска (>5/50 HPF) – 10.5±2.9. Частота опухолей ГИСО с низким риском – 2/6 (33,3%), с высоким риском – 4/6 (66,7%) (р <0,05). Объем хирургических вмешательств: иссечение опухоли двенадцатиперстной кишки – 2(33.3%) случаев, сегментарная резекция двенадцатиперстной кишки с анастомозом – 2(33.3%), панкреатодуоденальная резекция – 2(33.3%). Размеры ГИСО двенадцатиперстной кишки в среднем составили 6,6±1.4 см. Общая выживаемость составила в среднем 41.3±10.9 месяца. При первичном обращение пациентов метастазы были обнаружены у одного (16.7%). Прогрессирование наблюдалось в 1/6 (16.7%) случае. В 3/6 (50%) случаях применялось комбинированное лечение (хирургический + иматиниб). Выводы: ГИСО двенадцатиперстной кишки характеризуются: (1) неспецифической клинической картиной; (2) могут быть диагностированы при наступлении осложнений; (3) преимущественно смешанный рост опухоли; (4) в большинстве случаев опухоли относятся к группе повышенного риска. Хирургический метод является основным в лечении ГИСО двенадцатиперстной кишки, однако учитывая выявленные гистопатологические характеристики опухолей рационально использовать комбинированное лечение (хирургический + иматиниб).