Ангиодисплазия кишечника на сегодняшний день остается наименее изученной проблемой у пациентов с рецидивирующими кишечными кровотечениями. Этот термин впервые ввел J.J. Caldabini в 1974 г. (Caldabini J.J., 1974), он характеризует патологическое состояние, при котором имеются порочное (патологическое) развитие и строение сосудов кишечной стенки. Актуальность проблемы диагностики и лечения ангиодисплазии кишечника различного происхождения диктуется упорным течением и тяжестью заболевания, трудностями топической диагностики, сложностью выбора лечебной тактики, обусловленных сочетанными поражениями органов и систем. Ангиодисплазии являются причиной до 30-40% всех скрытых кровотечений различных отделов ЖКТ (Munitiz Ruiz V., Garcia Perez B., Serrano Jimenez A. et al, 2004; А.А. Шептулин, 2000). По данным A. Lonardo, Greco M., Grisendi A, 2004, до 92% всех ангиодисплазий толстой кишки обнаруживаются преимущественно в слепой и правой половине ободочной кишки. Согласно А.М. Кузьминову и соавт., 1993, выделяют врожденную и приобретенную формы ангиодисплазий. Первая может быть как наследственной, так и ненаследственной. Семейный наследственный ангиоматоз (болезнь Рандю–Вебера–Ослера) - характеризуется локальным расширением мелких сосудов, в том числе венул и капилляров, в результате их структурной неполноценности (H.J. Rendu, 1896, W. Osler, 1901, F.P.Weber, 1907). Болезнь зачастую сочетается с другими сосудистыми аномалиями (аневризмами и гемангиомами). Отдельно выделена генерализованная ангиодисплазия (системный «ангиоматоз»), с сочетанным поражением других органов и систем. Приводим пример клинического наблюдения и хирургического лечения пациентки с генерализованной (системной) ангиодисплазией, осложненной кишечным кровотечением. Пациентка Р., 83-х лет, поступила в хирургическое отделение БПНЦ РАН в декабре 2016г. с жалобами на выраженную слабость, головокружение, стул с примесью темной крови через сутки от начала заболевания. В анамнезе у матери пациентки в последние годы ее жизни наблюдались кишечные кровотечения, источник которых не известен. При поступлении состояние средней тяжести, кожные покровы бледноватые, температура тела 36,8, АД 120/60мм.рт.ст., пульс 90 ударов в минуту. При ректальном пальцевом осмотре патологии не выявлено, стул жидкий темно-черного цвета. В клиническом анализе крови гемоглобин 82г/л, эритроциты 3,22х1012, лейкоциты 4,1х109 без сдвига формулы влево, тромбоциты 119х109. В моче – белок до 0,45г/л. При эзофагогастродуоденоскопии выявлен антральный гастрит с единичными эрозиями и телеангиэктазией, при ректоскопии в прямой кишке патологии не выявлено. Был предположен опухолевый генез кровотечения. Пациентка получала гемостатические препараты (транексам, викасол, децинон, раствор аминокапроновой кислоты), противоязвенную, антисекреторную терапию (квамател, омепразол, октреотид), коррекцию водно-электролитных нарушений, трансфузию одногруппной свежезамороженной плазмы и эритроцитарной массы, препараты железа внутривенно. Состояние в течение первых двух суток было стабилизировано. Признаков рецидива кровотечения не наблюдалось. На 5-ые сутки лечения возник рецидив профузного кишечного кровотечения, пациентка переведена в отделение неотложной реанимации и анестезиологии, попытки консервативного гемостаза были неэффективны. Состояние пациентки тяжелое. В сознании, кожные покровы бледные, гемодинамика стабильная, АД 90/60мм.рт.ст., пульс 100 ударов в минуту. Частый жидкий стул со сгустками темной крови. В клиническом анализе крови гемоглобин 43г/л, эритроциты 1,53х10^12, лейкоциты 3,8х10^9 без сдвига формулы влево, тромбоциты 116х10^9. В биохимическом анализе крови умеренное повышение креатинина и мочевины. При МСКТ брюшной полости выявлены множественные кисты печени (от 3 до 18мм). Выполнена экстренная колоноскопия, при которой осмотрена толстая кишка до проксимальных отделов поперечно-ободочной кишки, при этом в прямой и сигмовидной кишке патологии не выявлено, на стенках проксимальных отделов поперечно-ободочной кишки и в ее просвете большое количество темной крови и свежих сгустков, затрудняющих детальный осмотр слизистой, попытка аспирации и санации также не привела к успеху. Пациентка экстренно оперирована. Выполнена срединная лапаротомия, с ревизией органов брюшной полости, включая все отделы толстой и тонкой кишки, двенадцатиперстной кишки и желудок. В области восходящей с переходом на печеночный изгиб ободочной кишки выявлена грубая рубцовая деформация с перипроцессом, множественными плоскостными спайками. В просвете этих отделов кишки определяется свежая кровь со сгустками, со стороны серозной оболочки патологии не выявлено. В печени выявлены множественные округлые плотные просовидные образования, от 0,3 до 0,7см, фиолетового цвета. В обоих яичниках выявлены множественными узелковые плотные образования около 0,5см в диаметре фиолетового цвета (подобные вышеописанным образованиям в печени). У пациентки на данном этапе заподозрен системный ангиоматоз (генерализованная ангиодисплазия). Учитывая выявленную патологию, выполнена правосторонняя гемиколэктомия с формированием илео-трансверзоанастомоза, биопсия печени. При осмотре макропрепарата визуально на слизистой удаленного участка толстой кишки патологии не выявлено. При гистологическом исследовании толстой кишки в подслизистом слое и глубоких слоях слизистой выявлены множественные кровоизлияния, с пролиферацией расширенных сосудов с интонченными стенками. Морфологическое исследование ткани печени показало наличие в ней кавернозной ангиомы. В послеоперационном периоде на фоне гемотрансфузии, ВЭБ и белковых нарушений, антибактериальной терапии, введения кортикостероидов состояние пациентки улучшилось. Рецидивов кишечного кровотечения не наблюдалось. Стул регулярный, без патологических примесей. Показатели периферической крови нормализовались: гемоглобин 112г/л, эритроциты 3,8х10^12, лейкоциты 4,1х10^9, тромбоциты 279х10^9. На 21-е сутки пациентка была выписана из стационара. Таким образом, в описанном случае редкой причиной кишечного кровотечения явилась наследственная (с учетом анамнеза и клинической картины), генерализованная ангиодисплазия толстой кишки, сочетающаяся с гемангиоматозом печени и яичников по типу болезни Рандю-Ослера-Вебера. Профузные рецидивирующие кишечные кровотечения с выраженной анемизацией и ухудшением общего состояния пациентов должны быть показанием к хирургическому лечению и резекции соответствующего отдела кишечника с восстановлением функции измененного органа.